一般年輕女性出現(xiàn)高血壓、一側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、血壓減低或無脈、活動(dòng)后氣促、 視力減退、視野缺失甚至失明等癥狀時(shí),可能很少有人會(huì)把這些癥狀跟大 動(dòng)脈炎聯(lián)系起來,包括不少臨床醫(yī)生也是如此。廣州呼吸疾病研究所主治醫(yī)師洪城提醒,由于大動(dòng)脈炎的患者初診時(shí)常常“走錯(cuò)”科室,因而特別容易被誤診、漏 診,因此,臨床醫(yī)生應(yīng)該提高警惕,遇到上述癥狀可考慮大動(dòng)脈炎。
洪城介紹,大動(dòng)脈炎也稱“Takayasu動(dòng)脈炎”,1908年由日本Takayasu眼科醫(yī)生首次報(bào)道,并以其名字命名。該病特別青睞年輕女性,尤其是亞洲女性,多發(fā)于10~30歲的年輕女性,30歲以內(nèi)發(fā)病者占90%。
他說,大動(dòng)脈炎屬于結(jié)締組織疾病范疇,確切的病因目前尚不明確。但研究發(fā)現(xiàn),大動(dòng)脈炎患者雌激素排泄量比健康女性高。該病主要涉及主動(dòng)脈及其主要分支,是因血管壁炎癥導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄、局部動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤所致。
由于大動(dòng)脈炎的病變會(huì)涉及不同 2.胸、腹主動(dòng)脈型。主要是胸、腹主動(dòng)脈受累,尤其是腹主動(dòng)脈和兩側(cè)髂總動(dòng)脈受累,可出現(xiàn)下肢發(fā)涼、麻木、無力和間歇性跛行。體檢腹部或背部可聞及血管雜音,下肢血壓減低上肢血壓升高;
3.主-腎動(dòng)脈型。主要是腎動(dòng)脈受累,表現(xiàn)為高血壓;
4.混合型。會(huì)出現(xiàn)上述3種類型中的2種以上臨床表現(xiàn),多數(shù)患者病情嚴(yán)重;
5.肺動(dòng)脈型。主要是肺動(dòng)脈受累,常與主動(dòng)脈炎合并,晚期出現(xiàn)活動(dòng)后氣促肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。
洪城介紹,大動(dòng)脈炎的進(jìn)展緩慢,起病形式不同,累及不同血管部位的臨床表現(xiàn)多樣,患者最初就診的科室往往也不同。比如,乏力、不明原因發(fā)熱、體重下降的 患者通常就診于內(nèi)科;關(guān)節(jié)痛、肌痛、頸痛的患者往往就診于風(fēng)濕科;高血壓、心包炎和無脈的患者一般就診于心內(nèi)科;一過性腦缺血發(fā)展、頭痛、眩暈的患者一般 就診于神經(jīng)內(nèi)科;視力下降、視野缺損常常就診于眼科;活動(dòng)后氣促、咯血?jiǎng)t就診于呼吸科?!耙陨细鞣N原因?qū)е碌拇髣?dòng)脈炎常常被誤診、漏診。”他說,因此,臨 床醫(yī)師應(yīng)該提高警惕,對(duì)年輕人尤其女性患者出現(xiàn)高血壓、一側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、血壓減低或無脈、活動(dòng)后氣促、 視力減退、視野缺失甚至失明等癥狀時(shí)需要考慮 大動(dòng)脈炎的可能。部位的動(dòng)脈,因此大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,主要分為三方面。
一是會(huì)有非特異性炎癥表現(xiàn)。比如,會(huì)出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、體重下降等。
二是受累血管狹窄或閉塞后,會(huì)引起組織或器官缺血表現(xiàn)。這種缺血表現(xiàn)又可根據(jù)受累血管部位分為五種類型:1.頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)。主要是頸動(dòng) 脈和椎動(dòng)脈受累,局部血管狹窄和閉塞引起腦缺血,表現(xiàn)為頭昏、眩暈、視力減退、視野缺失甚至失明。鎖骨下動(dòng)脈受累表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、 麻木或肌肉萎縮。體檢表現(xiàn)為一側(cè)上肢動(dòng)脈血壓減低或無脈癥;